什么是平山病？症状表现有哪些

　　青年上肢远端肌萎缩是指一种良性自限性运动神经元疾病，又称平山病。肌肉萎缩是指横纹肌营养不良，肌肉体积较正常缩小，肌纤维变细甚至消失。肌肉营养状况除肌肉组织本身的病理变化外，更与神经系统有密切关系。

　　脊髓疾病常导致肌肉营养不良而发生肌肉萎缩。受累部位多为单侧上肢远端手部肌肉、肌电图呈神经源性损害，病程呈良性，可自行停止。好发于青春期，男性多见。男女之比约20：1。

　　临床上与运动神经元病肌萎缩侧索硬化及脊髓进行性肌萎缩的表现相似，但预后截然不同。

　　青年上肢远端肌萎缩的发病机制不明确，可能与动力学、生长发育、硬脊膜压迫、运动神经元病、种族遗传、免疫学等因素有关。神经原性肌肉萎缩主要指脊髓前角细胞及末梢神经等下运动神经元的病变，属于原发性神经源性肌肉萎缩。

　　三者又彼此互相关连，而上运动神经元性病变虽也出现肌肉萎缩，有人将其列为继发性，晚期为废用性萎缩。肌源性肌肉萎缩是指肌肉本身病变引起的。废用性肌肉萎缩尚可邮于全身消耗性疾病。

　　1.按发病机理分类

　　(1)由全身营养障碍，废用，内分泌异常而引起的肌肉变性，肌肉结构异常等病因产生的肌肉萎缩。

　　(2)遗传、中毒、代谢异常、感染、变态反应等引起的肌肉萎缩，此种分类临床意义不大，因病因一时难以明确。

　　2.根据肌肉萎缩分布分类

　　(1)全身弥漫性肌肉萎缩;

　　(2)头面部肌肉萎缩;

　　(3)头和上肢或上下肢近端肌肉萎缩;

　　(4)上下肢远端肌肉萎缩;

　　(5)限局性肌肉萎缩

　　3.根据导致肌肉萎缩的原发病变分类

　　(1)神经原性肌肉萎缩。

　　(2)肌源性肌肉萎缩。

　　(3)废用性肌肉萎缩。